Mucoviscidose – « Move Up ! » : de l’hôpital d’enfants à l’hôpital d’adultes

A l’occasion de la semaine européenne de la mucoviscidose (semaine du 20 novembre), l’Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola (HUDERF) fait le point sur les initiatives mises en place en ses murs. La mucoviscidose est la maladie génétique grave la plus fréquente dans notre pays. En Belgique, plus de 1.200 patients sont concernés et chaque année 30 à 50 nouveaux patients sont dépistés. Un belge sur 20 est porteur de la mutation responsable de la maladie. L’équipe pluridisciplinaire du centre de référence de l’HUDERF a mis en place de projets d’accompagnement des patients et de leur famille pour leur permettre de gagner en autonomie. Nous en parlerons tout au long de cette semaine.

« Move Up ! » : de l’hôpital d’enfants à l’hôpital d’adultes 

Vers 15-16 ans, la transition vers l’Hôpital Erasme commence. Depuis plus de dix ans maintenant, les pédiatres de l’HUDERF vont à Erasme, et les pneumologues d’Erasme viennent à l’HUDERF. Le but ? Que le passage vers l’étape suivante se fasse dans les meilleures conditions et en pleine confiance, pour tout le monde.

Durant la période de transition, les connaissances et les compétences des patients et de leurs parents sur la maladie sont évaluées : « Nous souhaitons que nos patients partent avec le plus de bagages possibles pour la suite, qu’ils soient bien informés, pour qu’ils comprennent à quel point il est important qu’ils continuent à bien prendre leur traitement », explique le Docteur Laurence Hanssens, chef de clinique de pneumologie pédiatrique.  Et ce ‘contrôle’ se fait au travers de questionnaires reprenant aussi quelques questions piège et identifier les domaines à approfondir : quid de la sexualité ? Et le sport ? Quels sont les effets du traitement ?… Un intervalle d’un an est laissé entre deux évaluations, mais les connaissances et les compétences des patients et de leurs parents sont constamment améliorées au cours des visites de routine. Ces données font également partie des échanges avec l’hôpital adulte, pour que cette éducation se poursuive.

La prise de recul des dix premières années a permis de perfectionner le dispositif qui maintenant permet d’avancer l’âge auquel on peut commencer la transition, pour la rendre encore plus progressive. « Cette décennie nous a notamment permis de constater qu’il faut donner plus de temps au patient qui n’est pas « prêt ». Un patient entrant à l’université ou changeant de travail va par exemple faire sa ‘transition’ une année plus tôt ou plus tard, pour combiner au mieux ces changements ».

Un mémoire réalisé par un étudiant de 4ème master de médecine supervisé par le Dr Hanssens sur la transition a démontré que les patients vont mieux quand ils sont transférés dans le cadre d’un programme de transition progressif. L’explication la plus plausible serait que leur bagage médical et clinique renforcé leur permet d’être plus autonome et de mieux appréhender l’importance du traitement.

Mucoviscidose, la maladie génétique grave la plus fréquente en Belgique

La mucoviscidose est une maladie héréditaire qui affecte les voies respiratoires et le système digestif. L’organisme de chacun d’entre nous produit du mucus, une substance habituellement fluide, qui tapisse et humidifie la paroi intérieure de certains organes. Chez les personnes ayant la mucoviscidose, le mucus est épais et collant, ce qui engendre des problèmes de respiration et de digestion.

En Belgique, 1.200 patients sont concernés. Chaque année, 30 à 50 nouveaux patients sont dépistés. Souvent des nouveau-nés, mais aussi des adultes qui ont vécu toute leur vie avec une forme atypique de mucoviscidose. Aujourd’hui, l’espérance de vie atteint quasi 50 ans si les traitements sont bien suivis. Le portage est fréquent car un belge sur 20 est porteur de la mutation responsable de la maladie et est donc susceptible de transmettre la maladie à ses enfants. A l’avenir, des tests génétiques se démocratiseront pour pouvoir dépister également les parents qui ne savent pas toujours s’ils sont porteurs. 

Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola – Centre de référence

Il faut savoir qu’afin de soulager les symptômes et de prévenir leur apparition, les personnes ayant la mucoviscidose consacrent en moyenne 4 heures par jour à leur traitement. Une lourdeur de traitement qui implique l’intervention d’une équipe pluridisciplinaire composée d’infirmières, de kinésithérapeutes, de diététiciennes, d’assistantes sociales, de psychologues, un pharmacien et qui complètent les pédiatres spécialisés en pneumologie. Les patients sont vus par l’équipe lors de consultations où les professionnels se relaient autour des enfants qui sont littéralement au centre des soins. Une façon de protéger davantage les santés fragiles de ces patients dans le milieu hospitalier et de leur offrir plus de confort. Au cours de ces consultations d’une heure et demie, les équipes mènent des entretiens motivationnels pour susciter un changement de comportement chez le patient en partant de ses propres motivations et freins. Les enfants sont pris en charge le plus tôt possible et jusqu’à 16 ans. Grâce au laboratoire de dépistage de l’ULB, la majorité des enfants traités à l’HUDERF ont été dépistés avant 2 mois.