#Mucoviscidose – “Move Up!”: van het kinderziekenhuis naar het ziekenhuis voor volwassenen

Met de Europese Mucoweek in aantocht (week van 20 november) maakt het Universitair Kinderziekenhuis Koningin Fabiola (UKZKF) de balans op van de initiatieven die in het ziekenhuis werden opgezet. Mucoviscidose is de meest voorkomende ernstige genetische aandoening van ons land. In België tellen we meer dan 1.200 patiënten met deze aandoening en elk jaar komen er 30 à 50 nieuwe gevallen bij. Een Belg op 20 is drager van de mutatie die verantwoordelijk is voor de aandoening. Het multidisciplinair team van het referentiecentrum heeft ook begeleidingstrajecten opgezet voor de patiënten en hun familie om hen meer autonomie te geven. In deze serie van blogposts gaan we dieper in op deze trajecten.


“Move Up!”: van het kinderziekenhuis naar het ziekenhuis voor volwassenen

Rond de leeftijd van 15-16 jaar volgt dan de overstap naar het Erasmus Ziekenhuis. Al meer dan tien jaar nu gaan de pediaters van het UKZKF naar Erasmus, en komen de pneumologen van Erasmus naar het UKZKF. De bedoeling hiervan? De overstap naar de volgende fase in de best mogelijke omstandigheden en in volle vertrouwen laten verlopen, voor iedereen.

Tijdens de overgangsperiode worden de kennis en de competenties van de patiënten en hun ouders over de ziekte geëvalueerd: “Wij willen dat onze patiënten met zoveel mogelijk bagage vertrekken voor achteraf, dat ze goed geïnformeerd zijn, dat ze begrijpen hoe belangrijk het is dat ze hun behandeling blijven volgen”, legt dokter Laurence Hanssens, Kliniekhoofd Pediatrische Pneumologie, uit.  En die ‘controle’ gebeurt aan de hand van vragenlijsten met enkele strikvragen en een identificatie van de domeinen die moeten worden uitgediept: wat met seksualiteit? En sport? Wat zijn de effecten van de behandeling? Tussen twee evaluaties is er een interval van een jaar, maar de kennis en de competenties van de patiënten en hun ouders worden permanent verbeterd tijdens routinebezoeken. Deze gegevens maken ook deel uit van de uitwisselingen met het ziekenhuis voor volwassenen, zodat de educatie daar kan worden voortgezet.

Door terug te grijpen naar de eerste tien jaar kon het materiaal worden geperfectioneerd en dat maakt het nu mogelijk om al op vroegere leeftijd te beginnen met de overgang, om die nog meer geleidelijk te laten verlopen. “Dankzij die tien jaar konden we vaststellen dat er meer tijd moet worden gegeven aan patiënten die niet “klaar” zijn. Een patiënt die naar de universiteit gaat of van werk verandert, zal zijn ‘overgang’ bijvoorbeeld een jaar vroeger of later kunnen maken, om die wijzigingen zo goed mogelijk te combineren”.

Een eindwerk van een vierdejaarsstudent Geneeskunde, onder de supervisie van dr. Hanssens, over die overgang wijst uit dat de patiënten het beter stellen als ze de overstap kunnen maken in het kader van een geleidelijk overgangsprogramma. De meest plausibele uitleg zou zijn dat hun betere medische en klinische bagage ervoor zorgt dat ze autonomer zijn en het belang van de behandeling beter begrijpen.


Mucoviscidose, de meest voorkomende ernstige genetische aandoening in België

Mucoviscidose is een erfelijke ziekte die de luchtwegen en het spijsverteringsstelsel aantast. Elk lichaam maakt slijm of mucus aan, een substantie die gewoonlijk vloeibaar is, en die de binnenwand van bepaalde organen bekleedt en vochtig maakt. Bij mensen met mucoviscidose is dat slijm dik en kleverig en dat zorgt voor ademhalings- en spijsverteringsproblemen.

In België tellen we 1.200 patiënten. Elk jaar komen er 30 à 50 nieuwe gevallen bij. Vaak pasgeborenen, maar ook volwassenen die heel hun leven een atypische vorm van mucoviscidose hebben gehad. Vandaag bedraagt de levensverwachting bijna 50 jaar, als de behandelingen goed worden gevolgd. De mutatie wordt vaak overgedragen, want een Belg op 20 is drager van de mutatie die verantwoordelijk is voor de ziekte, en kan de ziekte dus overdragen op zijn kinderen. In de toekomst zullen genetische testen democratischer worden, om ook de ouders die niet weten dat ze drager zijn, te kunnen detecteren.

Universitair Kinderziekenhuis Koningin Fabiola – referentiecentrum

Mensen met mucoviscidose besteden gemiddeld 4 uur per dag aan hun behandeling om de symptomen te verlichten en te voorkomen. Het is een zware behandeling die de tussenkomst vereist van een multidisciplinair team van verpleegkundigen, kinesitherapeuten, diëtisten, maatschappelijke assistenten, psychologen, apothekers, naast de pediaters die gespecialiseerd zijn in pneumologie. De patiënten worden door het team behandeld tijdens consultaties waarop de professionals elkaar aflossen. De kinderen vormen dan letterlijk het middelpunt van de zorgverlening. Het is een manier om de broze gezondheid van die patiënten nog meer te beschermen in de ziekenhuisomgeving en om hen meer comfort te bieden. Tijdens die consultaties van anderhalf uur voeren de teams motivatiegesprekken om een gedragsverandering teweeg te brengen bij de patiënt, vertrekkend van zijn eigen motivatie en geremdheid. De kinderen worden zo vroeg mogelijk behandeld, en tot de leeftijd van 16 jaar. Dankzij het screeninglaboratorium van de ULB werden de meeste kinderen die in het UKZKF worden behandeld, vóór de leeftijd van 2 maanden gedetecteerd.