De liaisonpsych binnen het UKZKF, een boeiend beroep!

Binnen de verschillende kinderafdelingen bestaat er al meerdere jaren een team van liaisonpsychologen en -psychiaters*. Dit team werkt samen met alle medische en paramedische zorgverleners en met de vrijwilligers (clowns, ‘babyknuffelaars’, artiesten enz.) om het kind altijd centraal te stellen in zijn behandeling en tot een actieve partner van zijn zorgtraject te maken, hoe oud het ook is en wat het ook kan.

Deze liaisonpsychen zijn werkzaam binnen de diensten en afdelingen intensieve zorg, hemato-oncologie, chirurgie, cardiologie, neonatale intensieve zorg, dialyse, metabolisme en voeding, pneumologie, algemene pediatrie, neurologie, endocrinologie, genetica, diabetologie enz. Ze treden op in mogelijk traumatische situaties met uiteenlopend lichamelijk letsel. Het kan gaan om een acute of chronische ziekte die ingrijpende en langdurige behandelingen en zorg vereist, met eventueel een risico op overlijden of gevolgen waarvoor een meer agressieve behandeling nodig is.

*Onder ‘liaisonpsychen’ verstaan we het team van pediatrische psychologen en psychiaters die binnen een ziekenhuisomgeving de ‘liaison’ of band tussen kinderen, ouders en zorgverleners bevorderen. Het gaat hierbij om een transversale, interdepartementale, interdisciplinaire en intrapsychische band.

Het zieke kind en zijn betrokkenheid bij de zorg

We weten al tientallen jaren dat de psychische impact van een ziekte of afwijking verschilt naargelang van de levenskwaliteit, behandeling en prognose, maar evenzeer van het karakter van het kind en het functioneren van het gezin waarin het opgroeit. Elke ernstige ziekte brengt een kind uit evenwicht en luidt een periode van verzet en (psychologische) aanpassing in.

Een kind ervaart een ziekte vaak als een narcistisch letsel en een aantasting van zijn zelfrespect, zelfvertrouwen en zelfliefde. Het lichaam, dat nog in volle groei is, wordt gezien als beschadigd, kapot of slecht.  De ziekte leidt vaak ook tot een beknotting van de vrijheid en bijgevolg tot een gevoel van passiviteit, afhankelijkheid en controleverlies. Ze veroorzaakt veel angst en een grote bezorgdheid: angst voor naalden, pijn, complicaties, soms zelfs de dood enz. De onrust van het kind, en zijn angsten en bezorgdheden hangen nauw samen met zijn karakter, capaciteiten en kennis, maar evenzeer met de manier waarop het gezin de ziekte beleeft.

Als gevolg van al deze moeilijkheden zal het kind, ongeacht zijn leeftijd, psychisch op de ziekte reageren aan de hand van meer of minder doeltreffende verwerkingsmechanismen (verzet, overgave, medewerking, controle, ontkenning, rationalisering enz.). Deze mechanismen worden op hun beurt beïnvloed door de manier waarop het kind wordt geïnformeerd, door zijn naasten en zorgverleners wordt omringd en bij zijn behandeling wordt betrokken.

Informatie geven – de wens om het al dan niet te weten … Luisteren

Medische informatie geven heeft tot doel het kind in staat te stellen zijn plaats als subject van de zorg te behouden en een vertrouwensband tussen het kind, de ouders en de zorgverleners op te bouwen. Binnen de pediatrie vormen het respect voor de autonomie en vrijheid van het kind vaak echter een probleem vanwege de leeftijd van het kind, zijn begripsvermogen, het familiale evenwicht, de hoogdringendheid van de situatie, de ernst van de ziekte, de psychologische context enz.

Toch is het kind informeren een ethische plicht die op een juridische basis én een psychische behoefte van het kind in ontwikkeling berust. Medische informatie geven komt tegemoet aan de specifieke noden van ieder kind: de nood om te begrijpen wat het overkomt, de nood om als mens te worden gerespecteerd (m.a.w. als een subject en niet als een object van maatregelen en zorgen), de nood om de realiteit waarmee het wordt geconfronteerd te verwerken, zich hierover voorstellingen te maken en erop te anticiperen. Door te informeren worden gebeurtenissen meer voorspelbaar en dus minder angstaanjagend. Doorgaans kunnen zorgverleners veel vlotter werken met kinderen die minder angstig zijn en dus beter meewerken (H. Dussart, I. Lambotte, 2010).

Maar een kind kan niet op eender welke manier worden geïnformeerd. Ook al heeft het nood aan informatie, het moet ook worden beschermd tegen verwoestende woorden die geen enkele betekenis voor het kind zouden hebben. Daarom is het in de eerste plaats belangrijk om naar het kind te luisteren, naar zijn vragen en naar zijn nood om het al dan niet te weten.

De naasten

Tot de hulpbronnen van het kind behoort zijn gezin, dat in de meeste gevallen de plek van de veilige hechting is. Deze hechting is van fundamenteel belang in het opbouwen van de veerkracht die het kind nodig heeft om zich te ontwikkelen en met voldoening te leven, ondanks de moeilijkheden en traumatische situaties waarmee het wordt geconfronteerd. Veerkracht bij een kind uit zich in het vermogen om, ondanks een ‘traumatische’ situatie, basisvaardigheden te kunnen blijven verwerven en zich sociaal te kunnen blijven ontwikkelen zonder zich daarin geremd en/of onstabiel te voelen. Veerkracht is nooit een absoluut gegeven, maar kent een zeer wisselend verloop. Een van de bepalende factoren van veerkracht is hoogstwaarschijnlijk de zeer vroege relatie tussen enerzijds de moeder, vader of andere belangrijke personen en anderzijds het kind, in het bijzonder via de ondersteuning die een rijke, veilige en beschermende relatie biedt. Daarom betekent voor een kind zorgen ook voor zijn gezin zorgen en het de kans bieden om zijn naasten zo dicht mogelijk bij zich te hebben (tenzij het kind dat niet wenst).

De zorgverleners en het kind als partner

Tot de hulpbronnen van het kind behoren ook de zorgverleners en de relatie tussen het kind en de verpleegkundigen, artsen, fysiotherapeuten en psychen. Voor een kwaliteitsvolle relatie is het fundamenteel dat de zorgverlener naar het kind, zijn emoties, ervaring en noden luistert en dat hij het kind als partner beschouwt. In dat kader neemt het werk van de liaisonpsychen een belangrijke plaats in. De aandacht voor het kind en zijn psychologische (emotionele, relationele) begeleiding vertrekt vanuit het kind zelf en past zich aan zijn leeftijd, de aard en intensiteit van zijn ervaring, zijn emoties en noden aan, maar ook aan de kwaliteit van zijn familiale ondersteuning, in samenwerking met het hele team van zorgverleners.

ONDERNOMEN ACTIES

Onze acties hebben tot doel de uitdrukking, voorlichting en medewerking van ernstig zieke kinderen op de kinderafdelingen van het UKZKF te bevorderen. Ze passen in het kader van de preventie van affectieve moeilijkheden van het kind en de interacties tussen ouders en hun kind wanneer een medische behandeling en/of chirurgische ingreep nodig is.

Het gaat erom de capaciteiten en krachten van het kind te benutten en zijn betrokkenheid bij de eigen gezondheid te bevorderen door de acties verfijnd en subtiel af te stemmen op elke situatie en het kind op een creatieve en op zijn noden afgestemde manier te begeleiden.

Doorgaans maken liaisonpsychologen en -psychiaters gebruik van alles wat het kind centraal kan stellen in zijn hele zorgtraject. Wij laten ons leiden door het kind en zijn gezin, bieden een luisterend oor en hebben uiteraard aandacht voor de communicatie, angsten, controle, aanwezigheid van naasten enz.

We ontfermen ons over het kind en luisteren ernaar (erbij gaan zitten, gewoon aanwezig/beschikbaar zijn enz.) zonder het te bruskeren of te forceren om bepaalde kwesties aan te kaarten die wij essentieel vinden. Niet alle kinderen voelen de nood om zich verbaal over hun ziekte uit te drukken. Ze kunnen zich ook op andere manieren uiten: spelletjes (het rad van emoties, het ziekenhuis van Lego, de dokterstas met Hypo de beer met diabetes enz.), boeken (soms heel specifiek zoals ‘In de armen van Hugo’ van Anne-Sophie Raulin, waarin Hugo met zijn knuffel naar het ziekenhuis moet omdat hij diabetes heeft), tekenen, verven, kleien, inzichtkaarten over emoties, gevoelens en behoeften, het spel Dixit enz.

De communicatie tussen het kind en zijn naasten bevorderen, zonder te bruskeren, kan alle partijen aanmoedigen om zich voor de ander open te stellen: samen zijn we sterk. Maar dit is niet altijd het geval en in sommige situaties gaat het er gewoon om iedereen te helpen aanvaarden dat er soms geen woorden zijn.

Een kind heeft het recht om op een eerlijke, duidelijke en realistische manier op de hoogte te worden gebracht over zijn ziekte en toestand. Hij moet ook weten wat er gebeurt, wat er wordt gedaan, waarom, hoe … Het kan de levenskwaliteit van het kind verbeteren als het met zijn gezin over de ziekte kan praten. In het ideale geval begint de communicatie met het kind zodra de ernstige ziekte wordt meegedeeld. Want als er onuitgesproken zaken over de ziekte zijn, bestaat de kans dat het kind zich terugtrekt, zich niet durft te uiten of niet durft te zeggen wat het nodig heeft. De angst voor het onbekende is vaak erger dan de angst voor wat we kennen. Om informatie aan het kind te kunnen geven, moet er worden achterhaald wat het over zijn ziekte weet en begrijpt. Het is van fundamenteel belang om het kind vragen te stellen over wat het werd verteld. Hoewel het kind het recht heeft om te worden geïnformeerd, heeft het ook het recht om te worden beschermd tegen woorden die een verwoestende uitwerking zouden kunnen hebben: het kind is onze gids. Welke informatie wordt gegeven en hoe, wordt afgestemd op de noden van het kind en zijn gezin.

Als het kind dat wenst, kunnen wij het op verschillende manieren een gevoel van controle geven:

  • Het een actieve plaats in zijn behandelingen laten innemen;
  • Zelfbeheersingstechnieken aanbieden (ontspanning, hypnose enz.);
  • Op voorhand het zorgplan met het kind bespreken;
  • Aandacht hebben voor het recht op toestemming tot de behandelingen, in nauw overleg met zijn gezin enz.

Sleutelmomenten

Ons werk speelt zich volledig af bij de kinderen, ouders en betrokkenen tijdens een ziekenhuisverblijf, maar ook in de ambulante zorg. Wij vermelden hier alle acties van het hele team van liaisonpsychologen en -psychiaters. Deze acties vinden niet allemaal op alle diensten of afdelingen plaats, omdat ze op de kinderen en hun naasten zijn afgestemd.

In de ambulante zorg

In de meeste gevallen wordt er een ontmoeting tussen het kind, zijn gezin en de psychologe voorgesteld zodra de ziekte is meegedeeld. Het voordeel van deze werkwijze is dat er meteen rekening wordt gehouden met alle psychologische en relationele uitdagingen die de ontdekking van een ernstige ziekte met zich meebrengt.

Als er een ziekenhuisopname nodig is (hartchirurgie, amputatie, digestieve chirurgie, chemotherapie enz.), kan het kind (en zijn gezin) daarop worden voorbereid. Dat is belangrijk, omdat het risico op posttraumatische stress afneemt wanneer je voorbereid bent op wat gaat komen. Deze voorbereiding is afgestemd op het kind, zijn leeftijd, karakter, noden en gezin. Ze kan bijvoorbeeld bestaan uit een bezoek aan de ruimtes, informatie, tekeningen, poppenspelletjes, ontmoetingen met andere kinderen of andere ouders enz.

Als er sprake is van dagelijkse behandelingen, leefregels of verboden, organiseren meerdere diensten creatieve workshops rond emoties en behoeften (bv. de praatgroep voor adolescenten met sikkelcelziekte of voor kinderen met stofwisselingsziekten). Sommige diensten zijn opgeleid in therapeutische voorlichting, waarbij vooral aandacht gaat naar de samenwerking tussen patiënten, ouders en zorgverleners. Het hele jaar door worden er gemeenschappelijke activiteiten voor broers en zussen (broers- en zussengroep) georganiseerd. Soms wordt er door het kind of de ouders ook begeleiding buiten het ziekenhuis gevraagd. Meestal gaat het dan om het voorzien van spreekruimtes in scholen, hobbyclubs (sport, academie enz.).

Zomerkampen of activiteiten voor kinderen, adolescenten en hun gezinnen waar kinderen zichzelf kunnen zijn, elkaar kunnen helpen en even de eenzaamheid kunnen vergeten die een ernstige ziekte vaak met zich meebrengt. Door zijn ervaring kan het kind een expert worden voor anderen. Dankzij zijn actieve betrokkenheid kan het bijdragen aan verandering en zich erkend voelen.

Tijdens het ziekenhuisverblijf

Er zijn heel wat acties waarbij het luisteren naar en rekening houden met het kind tijdens zijn ziekenhuisverblijf centraal staan.

Een kind dat in het ziekenhuis wordt opgenomen, is in de eerste plaats het kind van een gezin. Het heeft zijn ouders dicht bij zich nodig. Zij zullen het helpen om deze onaangename ervaring te verwerken door bij het kind te zijn, naar het kind te luisteren, uit te leggen/te vertalen wat er gebeurt, door steeds dichtbij te blijven, ook tijdens al dan niet pijnlijke behandelingen, en door altijd zijn vertrouwenspersonen te zijn.  Ze kunnen worden aangemoedigd om aanwezig te zijn, maar zeker voldoende pauzes in te lassen en om dagelijkse gebeurtenissen in gedachten te houden (foto’s, dagboek enz.). Het kan aangewezen zijn om op bepaalde momenten broers en zussen het opgenomen kind te laten bezoeken (gepland en onder begeleiding). Zo’n bezoek kan niet alleen een positief effect hebben voor de broers en zussen, maar ook het kind zelf zal zich erkend en niet langer uitgesloten voelen. Vooral als het al enige tijd in het ziekenhuis verblijft. Bovendien heeft het daarna iets om over te vertellen.

De begeleiding van kinderen door de ‘psychen’ gebeurt ‘in het hier en nu’. Er worden regelmatig ontmoetingen georganiseerd. Door naar het kind te luisteren terwijl het over zijn ziekte, afwijking of operatie praat, krijgt het meer vat op wat het overkomt. De psychologe vangt daarnaast zijn emoties op, brengt deze emoties onder woorden en achterhaalt zo de onderliggende behoeften.

De liaisonpsychen zijn altijd bij het kind in de buurt. Zij kunnen het woord nemen namens het kind of het vertegenwoordigen ten aanzien van de zorgverleners of zelfs zijn ouders: door het kind te ondersteunen, aan zijn zijde te staan, het te helpen zichzelf te uiten en zelfs door zijn woordvoerder te zijn.

Een kind in het ziekenhuis blijft in de eerste plaats een wezen in ontwikkeling, een kind dat er nood aan heeft om te leren, te spelen … De kinderafdelingen worden aangespoord om zich naar de buitenwereld open te stellen, zodat het kind in een omgeving terechtkomt die het helpt zichzelf te blijven: onlinelessen (Bednet, Take Off), speelse, creatieve en psychische activiteiten georganiseerd door muzikanten, vertellers of ergotherapeuten. In bepaalde situaties kan er ook een beroep worden gedaan op organisaties die de wensen van kinderen in vervulling brengen, zoals Make a wish of Mistral Gagnant.

Na het ziekenhuisverblijf

Dit kan vreemd klinken, maar het ziekenhuis verlaten en/of het herstel, in het geval van een geneesbare ziekte, gaat niet altijd vanzelf. Wanneer de omstandigheden dan gunstiger worden en de kinderen klaar zijn om hun ervaring te delen en zo enige opluchting te voelen, kunnen ze worden uitgenodigd om aan de hand van verschillende middelen hun lichamelijke, emotionele en relationele beproevingen te uiten. Sommige kinderen voelen zich schuldig of schamen zich omdat ze niet tegen de ziekte opgewassen bleken, omdat ze hun zwakte hebben getoond, er gevolgen aan hebben overgehouden, teleurgesteld zijn in hun ouders, familie, vrienden of omdat ze passief waren of littekens hebben. Er kan zelfs sprake zijn van schaamte als er geen of slechts beperkte gevolgen zijn.

Het ongeval, de operatie of de ziekte zijn gebeurtenissen die het leven van het kind overhoop hebben gegooid en die het kind, op het moment zelf of later, dwingen om zichzelf belangrijke vragen te stellen: waarom ik, waarom toen, wat is de betekenis ervan enz. In de meeste gevallen zal het kind nadat het het ziekenhuis verlaten heeft, proberen om inzicht te krijgen in, een verklaring te vinden voor of logica te zoeken achter zijn beproeving, en om al dan niet een betekenis te geven aan wat het is overkomen.

Enkele bijzondere situaties

Een kind dat een transplantatie ondergaat

In het UKZKF krijgen elk jaar meerdere kinderen een transplantie (bv. hart-, nier- of beenmergtransplantatie). Dat is een overweldigende gebeurtenis die de relatie van het kind tot de wereld verandert. Vooral de relatie tot zijn eigen lichaam raakt verstoord doordat er een ‘vreemd lichaamsdeel’ in zijn lichaam wordt ingebracht. Wij stellen gesprekken vóór/tijdens en na de transplantatie voor met het zieke kind en/of zijn gezin, zodat ieder van hen zijn emoties en bezorgdheden onder woorden kan brengen.

Wanneer de donor een verwant(e) is, bijvoorbeeld wanneer een kind beenmerg aan een broer of zus doneert, besteden wij ook bijzondere aandacht aan de donor. Zowel de donor als de ontvanger staat voor verschillende uitdagingen: ze dragen de last van een symbolische schenking en schuld, hun plaats en rol binnen het gezin kunnen veranderen en hun identiteit kan door de transplantatie een knauw hebben gekregen.

Een kind dat niet praat

Bij een kind dat niet praat (kind met een zware handicap, heel jong kind enz.) legt de psycholoog nog meer de nadruk op non-verbale communicatie. Daarnaast zijn activiteiten als tekenen en kleien zeer creatieve vormen van expressie. De creaties van de kinderen tonen hun veerkracht ten opzichte van traumatische situaties. Vervolgens gaat het erom alle betrokkenen te helpen begrijpen en begrip op te brengen voor wat het kind wil overbrengen.

De woordvoerder van het kind zijn is vooral belangrijk wanneer het kind alleen in het ziekenhuis is. Nog meer dan in andere situaties stelt een heel team alles in het werk om het kind de nodige ervaringen aan te reiken die het nodig heeft om zich verder te ontwikkelen.  Vaak wordt er een ‘levensboekje’ in de vorm van een dagboek bijgehouden (gewoontes, dagindeling, betrokken zorgverleners enz.), zodat er een soort van stramien in deze gebeurtenissen in het leven van het kind ontstaat en deze deel worden van zijn identiteit. Deze acties vergen een niet-aflatende aandacht en inzet van het hele team. Het is tot slot ook belangrijk voor ons om zorgverleners die met emotioneel heel zware situaties te maken krijgen, te ondersteunen met luistermomenten of opleidingen.

Palliatieve zorg: een bijzondere situatie

Sinds 2013 is er binnen het ziekenhuis een mobiel team voor pediatrische palliatieve zorg actief (arts, psychologe en verpleegkundige) dat kinderen die door een ongeneeslijke ziekte worden getroffen de beste ondersteuning biedt.

Wanneer zijn levenseinde nadert, heeft het kind, ongeacht zijn leeftijd, een kwantatitatief grote en kwalitatief kalme en sterke menselijke aanwezigheid aan zijn zijde nodig (Hayez et al., 1995). In de meeste gevallen probeert het zorgverlenende team de familie zo goed mogelijk te ondersteunen. Het kind heeft in de eerste plaats namelijk de liefhebbende en geruststellende aanwezigheid van zijn naasten nodig, zodat het kan vechten of berusten zonder zich in de steek gelaten te voelen. Als het kind alleen, verwaarloosd of in de steek gelaten is of als zijn gezin het niet komt steunen, is het aan de professionele zorgverleners om de jonge patiënt kwalitatief bij te staan. De liaisonpsych is aanwezig om de teams in deze situaties te ondersteunen.

Na het overlijden van het kind krijgen de gezinnen (ouders en broers/zussen) die dat wensen ‘rouwbegeleiding’ aangeboden. Eén keer per jaar wordt er voor de naasten en zorgverleners een herdenkingsdienst georganiseerd. Deze dienst is een moment van delen dat wordt opgeluisterd door persoonlijke verhalen, gedichten, muziek en zang. De families en zorgverleners worden uitgenodigd om hun wensen, verlangens en emoties op papiertjes te schrijven, die daarna in de tuin van de spoeddienst aan de wensboom worden opgehangen.

Conclusies

In de nasleep van een ernstige ziekte komen bepaalde capaciteiten en kwetsbaarheden bovendrijven of kunnen deze worden versterkt. Net zoals er zoveel verschillende kinderen en adolescenten, ouders en families zijn, bestaan er erg uiteenlopende zorgtrajecten. Tijdens het hele traject, gaande van de confrontatie met de ernstige ziekte tot het rouwproces, kan er een waaier aan reacties en op iedere patiënt afstembare strategieën worden opgemerkt. Ons werk als liaisonpsych bestaat erin gunstige omstandigheden te creëren en te handhaven om deze beproeving samen te beleven. De middelen en noden evalueren, een helpende hand bieden en zich aanbieden als veilige basis om de onzekerheden van de ziekte het hoofd te helpen bieden (Delage et al., 2017).

————————————————————————-

Bibliografie

  • Delage M., Lejeune A., Delahaye A. Pratiques du soin et maladies chroniques graves, Louvain-La-Neuve: De Boeck, 2017.
  • Dussart, H., Lambotte, I. (december 2010). Informer pour humaniser “Raconte-moi l’hôpital: les mots pour le dire”. Education du patient – Enjeux de Santé, 28, 1, 22-25.
  • De Gheest, F., Lambotte, I., Detemmerman, D., Lingier, P., De Coster, L. (maart 2006). Le vécu psychologique d’enfants confrontés à une intervention chirurgicale digestive lourde : mise en évidence de leurs ressources internes et relationnelles. Le Carnet Psy, 106, 31-37.
  • Friedel M, et al. BMJ Paediatrics Open 2019;3:e000547. doi:10.1136/bmjpo-2019-000547
  • Lambotte, (2019). Proefschrift: “Développement psychologique de l’enfant malade chronique. Mucoviscidose et drépanocytose” Promotoren: prof. V. Delvenne & prof. L. De Coster
  • Lambotte, I., Delvenne, V., De Coster, L., Grandière, M., Verheyden, A. (2016/2). L’appropriation subjective de la maladie en pédiatrie : la fonction transitionnelle du psychologue de liaison. La Psychiatrie de l’enfant, 59, 617-628.

————————————————————————-

Samenvatting – Overzicht van de huidige acties

In het Universitair Kinderziekenhuis Koningin Fabiola tracht het team van liaisonpsychen[1] alle ernstig zieke kinderen, van baby tot adolescent, te helpen zich te uiten over en zich betrokken te voelen bij de gezondheidszorgen die hen aanbelangen. Er wordt hun een hele reeks acties aangeboden die steeds in nauwe samenwerking met de families en teams worden verwezenlijkt.

In de ambulante zorg

  • Ontmoetingen tussen het kind, zijn gezin en de psychologe, zodat er rekening wordt gehouden met alle psychologische en relationele uitdagingen die de ontdekking van een ernstige ziekte met zich meebrengt. Activiteiten rond het begrip en de expressie van het kind.
  • Workshops creatieve expressie of spreekruimtes om alle vragen te beantwoorden die kinderen over behandelingen, leefregels of verboden hebben. ‘Therapeutische voorlichting’ dankzij samenwerking in een heus partnerschap van kind, ouders en zorgverleners.
  • Begeleiding op plaatsen buiten het ziekenhuis om het kind te helpen zijn stem te laten horen (school, vrijetijdsactiviteiten, opvangcentrum enz.).
  • Zomerkampen of activiteiten voor kinderen, adolescenten en hun gezinnen waar kinderen zichzelf kunnen zijn, elkaar kunnen helpen en even de eenzaamheid kunnen vergeten.
  • Luisteren naar kinderen die niet praten door hun emoties en noden te observeren en te vertalen.
  • Voorbereiding van het kind en zijn gezin op een gepland ziekenhuisverblijf aan de hand van verschillende activiteiten (spelletjes, boeken, bezoekjes, gesprekken enz.).

Tijdens het ziekenhuisverblijf

  • Het kind en zijn ouders tijdens het ziekenhuisverblijf ondersteunen, naar hen luisteren en hen begeleiden. Het woord voeren namens het kind als dit nodig is (kind te gestresseerd, kan niet praten enz.).
  • Geplande en begeleide bezoekjes van broers en zussen aan het kind in het ziekenhuis.
  • Openstelling naar de buitenwereld (Bednet, Take Off, speelse activiteiten enz.).
  • Het kind en zijn ouders zo nodig na het ziekenhuisverblijf ondersteunen, naar hen luisteren en hen begeleiden om te bespreken wat er is gebeurd, de gebeurtenissen onder woorden te brengen, er betekenis aan te geven en emoties op te vangen.

ONZE PARTNERS

Wij werken nauw samen met verschillende partners die zich met het kind bezighouden (specialisten, artsen in opleiding, paramedisch en psychosociaal personeel, pedagogen, animatoren en vrijwilligers), maar ook met scholen, vrijwilligers, ouderverenigingen en gespreksgroepen van rouwende ouders.

Begrijpen, opsporen en ondersteunen kinderen met autismespectrumstoornissen

Waarom hebben we het over autisme spectrum stoornissen? Wat zijn de tekens aan de wand? Bestaan er testen? Wat is de te volgen procedure bij professionals? Uitleg van Sophie Carlier, doctor in de psychologie van de Autism Resource Unit van het Kinderziekenhuis, om ouders van kinderen met een autismespectrumstoornis beter bij te staan in het begrijpen, op te sporen en te begeleiden.

Luister naar het interview op ‘La Grande Forme’ met Adrien Devyver – VivaCité – RTBF.

Over de Autism Resource Unit

Vind hier alle artikelen over dit thema

 

Zeldzame ziekten : Focus op stofwisselingsziekten

Naar aanleiding van de fondsenwervingscampagne voor pediatrisch onderzoek buigen we ons over een van de specialiteiten van het Kinderziekenhuis: stofwisselingsziekten. Deze ziekten, die de celwerking verstoren, zijn van genetische oorsprong. Voor stofwisselingsziekten waarbij eiwitten, vetten en suiker betrokken zijn, bestaan er soms behandelingen. En als er nog geen behandeling bestaat, worden acties ondernomen om de evolutie van de ziekte te vertragen. Een belangrijk element van het behandelingssysteem schuilt in de link tussen expertises in stofwisseling en voeding. Een gesprek met het multidisciplinaire team van de Eenheid Stofwisseling en Voeding van het Kinderziekenhuis.

Ons lichaam is een complexe machinerie die berust op het werk van honderden miljarden arbeidsters: de cellen. Een echt leger dat al onze organen vormt en de biochemische reacties regelt die essentieel zijn voor de goede werking van ons lichaam. Om hun taken te vervullen, fabriceren cellen allerhande verschillende moleculen aan de hand van een receptenboek. Dat receptenboek is het DNA, waarin alle productiegeheimen van alle celbestanddelen in de vorm van genen zijn opgeslagen. Eén defect gen volstaat om de productie van de bijhorende molecule in gevaar te brengen. Dit kan de volledige werking van ons organisme verstoren en aan de basis liggen van een ernstige erfelijke stofwisselingsziekte. Deze ziekten kunnen alle organen aantasten. Voor de meeste bestaat een behandeling, maar niet voor allemaal.

Heel wat stofwisselingsziekten worden momenteel bij de geboorte opgespoord via het systematische neonatale screeningprogramma (doorgaans de ‘hielprik’ genoemd), waarmee in Franstalig België momenteel 14 zeldzame ziekten kunnen worden opgespoord. Andere zeldzame stofwisselingsziekten manifesteren zich later in de kindertijd of op volwassen leeftijd via heel uiteenlopende symptomen: hypoglykemie, ontwikkelingsachterstand, epilepsie, spierzwakte of een onverklaarde hart-, nier- of leveraandoening.  Eén op de 3.500 kinderen wordt geboren met een stofwisselingsziekte. Ongeveer 250 patiënten worden opgevolgd in het UKZKF en 2.000 patiënten kunnen via de conventie metabole ziekten in België terecht in één van de 8 stofwisselingscentra*. Het zijn zeldzame ziekten, ook wel weesziekten genoemd, maar er bestaan er heel wat. Momenteel vertegenwoordigen stofwisselingsziekten ongeveer 1.000 tot 2.000 ziekten, maar onderzoekers schatten dat er mogelijk wel 6.000 stofwisselingsziekten bestaan. Maar liefst 50 % van de stofwisselingsziekten wordt pas op volwassen leeftijd gediagnosticeerd.

Het voorbeeld van fenylketonurie: wanneer de behandeling berust op voeding

Fenylketonurie is de eerste stofwisselingsziekte waarop werd gescreend, sinds 1968. Als gevolg van deze erfelijke genetische aandoening zijn kinderen die eraan lijden niet in staat een van nature in de voeding aanwezige stof, fenylalanine, om te zetten. Zonder screening en vroege behandeling leidt de ziekte tot een opstapeling van fenylalanine in het organisme, die bijzonder toxisch is voor de hersenen en de ontwikkeling van het kind. Dankzij neonatale screening kunnen kinderen met deze aandoening snel worden geïdentificeerd en behandeld met een specifieke voeding, die ervoor zorgt dat de ziekte zich niet manifesteert en de kinderen de kans geeft een normaal leven te leiden.

Voeding en leren eten als behandeling

Fenylketonurie kan worden behandeld met een streng dieet. Voor andere stofwisselingsziekten kan het volgen van een specifiek dieet de evolutie van de ziekte vertragen. De ziekten kunnen het intermediaire metabolisme (eiwitten, koolhydraten, vetten …), het energiemetabolisme of het intracellulaire transport (peroxisomale, lysosomale ziekten …) aantasten. Een verfijnde nutritionele benadering en doorgedreven kennis van voeding maken het mogelijk het metabolisme te beïnvloeden.

Al sinds de oprichting van het ziekenhuis houdt een speciaal team zich bezig met de bereiding van maaltijden die zijn afgestemd op de verschillende diëten van de kinderen in een dieetkeuken. Dagelijks zorgen kinderdiëtistes ervoor dat de kinderen de juiste voeding krijgen. Op basis van hun voorschrift bereiden de koks in de dieetkeuken het ontbijt, middagmaal en avondmaal voor de patiëntjes in het ziekenhuis. De kinderdiëtistes zijn de tussenpersonen tussen het medisch voorschrift, de chemie van de voedingsmiddelen en de inhoud van de maaltijd, zonder de individuele en familiale context uit het oog te verliezen.

“Als de behandeling berust op de juiste voeding is therapeutische educatie onontbeerlijk. Viermaal per jaar organiseren we workshops voor de kinderen en de ouders. Hier leren ze brood en pizza maken, maar trekken we ook tijd uit om de mechanismen van de ziekte uit te leggen via workshops ‘enzymen’, ‘voeding’,… per type aandoening. De ouders vertellen ons dat deze workshops hen helpen om zich niet geïsoleerd te voelen. Het team ontwikkelt ook spelletjes voor de kinderen: het beeld van de trein om de werking van enzymen weer te geven, met een slagboom die het ontbrekende enzym voorstelt en die omlaag blijft waardoor er een opstopping ontstaat … We geven blijk van inventiviteit om de kinderen te stimuleren en ze te helpen zich hun behandeling eigen te maken. We passen dit ook toe in dagelijkse dingen. Zo gaan we met de kinderen naar de supermarkt om de etiketten te leren lezen: het team neemt de tieners, jonge kinderen, kinderen die leren te lezen op sleeptouw …”, zo leggen diëtistes Aude Pace en Hafsa Ahnifi uit.

De toekomst van de behandeling

“We evolueren steeds meer naar een andere therapeutische benadering met de komst van nieuwe moleculen. Dat geldt ook voor de stofwisseling. Chaperonmoleculen geven enzymen weer een betere vorm. Dit maakt het mogelijk de symptomen te verminderen en bepaalde aandoeningen te verbeteren. Binnen het UKZKF stellen we patiënten voor deel te nemen aan klinische studies om de aandoening beter te begrijpen en de behandeling te sturen. De behandelingen zullen in de toekomst steeds meer berusten op gentherapie”, legt dr. De Laet uit.  Maar zoals voor alle zeldzame ziekten liggen de kosten van geneesmiddelenbehandelingen allemaal heel hoog, en die behandelingen moeten levenslang worden voortgezet.

Het domein van de stofwisseling is ook in volle expansie dankzij de exponentiële vooruitgang die is geboekt in de genetische diagnostiek en de bestudering van het genoom de voorbije jaren. Met sequentiebepaling kunnen kandidaat-zones worden bepaald: de genetische afwijking komt via metabole weg tot uitdrukking. Momenteel wordt onderzoek gedaan naar het mendelioom. Er wordt dus gezocht in bekende genen. We stuwen ons onderzoek stilaan meer naar het volledige genoom, met name voor specifieke neurologische situaties waarvan sommige kunnen worden gelinkt aan stofwisselingsziekten. We moeten onderzoekers in dit domein absoluut ondersteunen en aanmoedigen. De toegang tot onderzoek is nog te moeilijk.

Ouders en patiënten als partners: een leertraject op weg naar nog meer dialoog

Therapeutische educatie is ook een leertraject voor een team. “Het betekent bijvoorbeeld aanvaarden dat de behoeften van de familie kunnen verschillen van de prestaties die wij willen bereiken”, legt dr. De Laet uit. “In eerste instantie niet vanzelfsprekend, want we willen allemaal dat het beter gaat met het kind. Maar we zetten in op luisteren, op meer dialoog tussen zorgverleners en families.” “Ook welzijn is een van onze prioriteiten”, vullen Alicia Vandenoetelaer en Juliette Robberecht, psychologen van de afdeling, aan. “Als een dergelijke ziekte opduikt in een gezin, wordt een heel levensproject overhoopgehaald. Het dagelijkse leven onder controle krijgen, gaat niet van vandaag op morgen en elk gezin evolueert op zijn eigen tempo. We stellen begeleiding voor, in het stadium waarin de ouders de behoefte voelen ons bij het proces te betrekken. Soms bij de bekendmaking van de diagnose, om de ouders te helpen de situatie uit te leggen aan de rest van de familie. Soms na 1 of twee jaar, als de hemel weer wat is opgeklaard en het kind stilaan naar school moet… Wanneer een kind in het ziekenhuis wordt opgenomen, evalueren we de impact van de ziekte op zijn of haar ontwikkeling. Zo kunnen we de behandeling aanpassen in overleg met de ouders en de school. Elke nieuwe stap kan nieuwe vragen doen rijzen”. Als team willen we luisteren, ook wanneer dit zich vertaalt in de begeleiding van het levenseinde. Ook dan worden de gezinnen omringd door alle leden van het team en de teams palliatieve zorgen.

Het delen van kennis om de patiënten levenslang te begeleiden

“De kennis over de ziekte delen met andere gezondheidszorgbeoefenaars is onontbeerlijk en maakt een levenslange, aangepaste behandeling mogelijk. Onze in 1992 geboren patiënten zijn nu jonge vrouwen van 29 jaar, die op hun beurt kinderen op de wereld zetten”, legt dr. De Laet uit. Wanneer een ondertussen volwassen patiënte met fenylketonurie zwanger wil worden en ook tijdens haar zwangerschap, moet ze een dieet volgen waarmee haar stofwisseling strikt onder controle blijft, zodat de ontwikkeling van het embryo en de foetus niet in gevaar komt.  Het risico op een kind met fenylketonurie is overigens één op de vier bij elke zwangerschap wanneer beide ouders drager zijn van de mutatie. Daarom is familiale screening belangrijk om de geboorte en de behandeling van het toekomstige kind zo goed mogelijk voor te bereiden wanneer beide ouders drager zijn van de mutatie. “De patiënt zelfstandig maken om zijn overgang naar de volwassen wereld te vergemakkelijken en bruggen bouwen om de kennis tussen professionals over te dragen: het zijn belangrijke elementen waar ons team hard aan werkt. Zo werken we bijvoorbeeld samen met de teams van het UVC Brugmann in het kader van een overgangsprogramma.

*Over het Metabool Centrum ULB-VUB

Het UKZKF is het pediatrische referentiecentrum van het Metabool Centrum ULB-VUB voor de behandeling van stofwisselingsziekten en één van de acht officieel door het RIZIV erkende centra in België. De behandeling van de patiënten berust op een multidisciplinair team bestaande uit artsen (pediaters, genetici, internisten, gynaecologen…), diëtisten, een psycholoog en maatschappelijk assistent. Het team wil een globale behandeling aanbieden, met therapeutische educatie voor kinderen en adolescenten, maar ook sociale begeleiding van de gezinnen. Het Metabool Centrum ULB-VUB werkt samen met andere nationale en internationale centra, meer specifiek binnen het MetabERN-netwerk (European Reference Network for rare or low prevalence complex diseases) om informatie uit te wisselen over deze zeldzame ziekten. Het Metabool Centrum heeft sterke banden met het pediatrisch laboratorium van de ULB en het Brightcore laboratorium van de ULB en VUB.

Meer lezen over zeldzame ziekten

Een kind met een zeldzame ziekte begeleiden: teamwork

Hier vindt u alle artikels over het onderwerp ‘zeldzame ziekten’

___________________________________________________________________________________________________

Wilt u meer informatie over de #notaunicorn campagne rond zeldzame ziekten ? Bezoek de website van Radiorg!

Om onze andere acties rond zeldzame ziekten te zien, bezoek onze campagne website!

Om kinderen met zeldzame ziekten te helpen, steun het onderzoek. Ik doneer aan The Belgian Kids Fund.

Nieuwe behandelingen tegen spinale musculaire atrofie

In het New England Journal of Medicine publiceerde een internationaal team met onder andere onderzoekers van de faculteit Geneeskunde van de ULB de resultaten van hun studie naar een nieuwe molecule voor de behandeling van een zeldzame genetische ziekte bij kinderen die zich manifesteert vanaf de geboorte: spinale musculaire atrofie.

Er zou binnenkort wel eens een nieuwe innovatieve behandeling (risdiplam) tegen spinale musculaire atrofie (SMA) beschikbaar kunnen zijn. SMA is een zeldzame genetische ziekte die voorkomt bij kinderen (1/10.000) vanaf de geboorte.

Er werd een internationale klinische studie uitgevoerd. De resultaten zijn net gepubliceerd in het New England Journal of Medicine.

Het neuromusculaire referentiecentrum van de ULB (Erasmus en UKZKF), waarvan de pediatrische pool in het UKZKF wordt vertegenwoordigd door prof. Deconinck, speelde een belangrijke rol in deze studie.

SMA geeft aanleiding tot het prematuur afsterven van motorische neuronen en verlies van motorische vermogens bij kinderen die aan de ziekte lijden. Dit vertaalt zich in al dan niet ernstige spierzwakte en atrofie. Sommige kinderen overlijden in de eerste levensmaanden. Anderen overleven, maar met zware handicaps. Er bestaan vijf types SMA. Hun aantal is omgekeerd evenredig aan de ernst van de ziekte: van type 0, de ernstigste vorm, die zich al in de baarmoeder manifesteert, tot 4, de minst ernstige vorm, die vaak pas begint op volwassen leeftijd.

Dankzij de behandelingen die de voorbije jaren zijn ontwikkeld en die sinds 2017 beschikbaar zijn, leven de kinderen beduidend langer. Heel wat van hen boeken aanzienlijke motorische vooruitgang, waardoor ze zelfstandiger kunnen leven.

Deze nieuwe behandeling heeft het voordeel dat ze oraal kan worden toegediend. Het gebruik van herhaaldelijke injecties, zoals bij een andere behandeling, is dus overbodig.

 

Zeldzame en complexe ziekten: de europees netwerk van deskundigen

Bij het Kinderziekenhuis is internationale samenwerking tussen nationale en internationale academische centra een gangbare praktijk om de kennis over zeldzame en complexe ziekten voortdurend te verrijken. De Europese Unie heeft een samenwerkingsnetwerk opgezet waarin centra van deskundigen uit verschillende landen voor een bepaalde groep zeldzame ziekten worden samengebracht: dit is de ERN of « European Reference Network for rare or low prevalence complex diseases ». Dankzij deze netwerken kan een groot aantal kinderen met een weesziekte in heel Europa genieten van de meest geavanceerde expertise die het best op hun aandoening is afgestemd.

Deel uitmaken van de ERN is een echt kwaliteits- en praktijklabel en vormt een erkenning van de kwaliteit van de zorg in de context van specifieke ziekten, als een centrum dat antwoorden geeft op de specifieke problemen van zeldzame ziekten. De bundeling van middelen, kennis en deskundigheid biedt betere perspectieven aan patiënten, die bovendien talrijker aan de klinische onderzoeken kunnen deelnemen.

De mogelijkheid tot uitwisseling tussen beroepsbeoefenaars over behandelingen, de doeltreffendheid van de zorg voor het wooncomfort en het onderwijs is waardevol. Dankzij deze uitwisseling van vaardigheden en kennis kan elke patiënt, waar hij zich ook bevindt in Europa, genieten van deze uitwisseling van deskundigheid terwijl hij wordt verzorgd door het team dat hij vertrouwt. Tot op heden hebben vier UKZKF-expertcentra zich de afgelopen jaren bij deze Europese netwerken aangesloten, hetzij individueel, zoals de afdeling hematologie en oncologie (ERN Paed-Can), hetzij in partnerschap met andere instellingen van het netwerk, zoals de endocrinologische kliniek (Endo-ERN), de metabole kliniek (MetabERN) en de genetische kliniek (ERN ITHACA), nadat zij door een externe instantie gecontroleerd werden.

Een betere overlevingskans

De afdeling Hematologie en Oncologie van het Kinderziekenhuis is lid van het ERN Paed-Can, dat tot doel heeft de overlevingskansen en levenskwaliteit bij kinderen met kanker te verhogen door samenwerking, onderzoek en opleiding te bevorderen, met als uiteindelijk doel de ongelijkheden in overlevingskansen en gezondheidszorgcapaciteit in de EU-lidstaten te verminderen.

Versnelling van het tempo van kennisontwikkeling

De kliniek voor pediatrische endocrinologie van het Kinderziekenhuis en de dienst endocrinologie voor volwassenen van het Erasmusziekenhuis maken samen deel uit van Endo-ERN voor de behandeling van zeldzame endocriene ziekten. Samen wil het Endo-ERN-netwerk de levenskwaliteit van patiënten verbeteren door medische kennis over weesziekten uit te wisselen en te ontwikkelen: rondreizende expertise!

Verbetering van de levenskwaliteit van patiënten

Het centrum voor endocrinologie van de ULB VUB, waartoe onze kliniek voor endocrinologie behoort, maakt deel uit van het specifieke ERN-netwerk “MetabERN” dat tot doel heeft het leven te verbeteren van patiënten die lijden aan de zeer heterogene groep van metabole ziekten.

Het UKZKF beschikt over meer dan 20 door het RIZIV erkende centra in :

  • Wiegendood (HUDERF – CHREC – HIS)
  • Wiegendood (Autopsie en dood management)
  • Metabolische ziekten (UKZKF – UZ Brussel)
  • CIRICU-IMOC (UKZKF – UZ Brussel – Erasme – Inkendael – CHU Liège)
  • Zeer vroegtijdige baby’s (UKZKF – CHU Saint Pierre – UZ Brussel)
  • Hemovigilantie (UKZKF – CHU Liège)
  • Mucoviscidose  (Erasme – UKZKF)
  • Neuromusculaire conventie (Erasme – UKZKF)
  • Diabetes Volwassene
  • Beheer van diabetes voor kinderen en adolescenten
  • Autisme
  • Beademingshulp aan huis
  • Behandeling van Obstructief slaapapneu-syndroom (CPAP)
  • langdurige zuurstoftherapie  aan huis
  • Nefrologie Conventie
  • Peritoneale dialyse aan huis
  • Oraal aversie bij het kind

In het UKZKF worden elk jaar tussen 30 en 50 nieuwe geneesmiddelen aan patiënten toegediend volgens de strenge internationale regels van Helsinki, zodat onze kinderen kunnen genieten van behandelingen voor ernstige ziekten zoals kanker, stofwisselingsziekten of genetische ziekten zoals bijvoorbeeld mucoviscidose. Het is van essentieel belang voor Europa dat kinderen ook toegang hebben tot geneesmiddelen die door farmaceutische bedrijven zijn ontwikkeld, iets wat lange tijd zeer moeilijk te verkrijgen was, maar waar nu sinds 2005 vooruitgang geboekt wordt.

______________________________________________________________________

Om meer te weten over zeldzame ziekten, bezoek onze website gewijd aan zeldzame ziekten.

Steun het The Belgian Kids’ Fund en het pediatrische onderzoek om kinderen met zeldzame ziekten te helpen! 

Mentale gezondheid en kinderen: een brief van onze patiënten

Donderdag 25 februari bracht Frank Vandenbroucke, Federaal minister van Volksgezondheid, een bezoek aan de dienst Pedopsychiatrie. Het was een uitgelezen kans voor het team om de regeling van de zorg voor kinderen en adolescenten in Brussel aan te kaarten, evenals het belang van preventie en screening van toekomstige moeders die kwetsbaar zijn en hierrond een netwerk van perinatale zorg op te bouwen, maar ook om uit te wisselen over de uitdagingen wat mentale gezondheid betreft bij kinderen en adolescenten. We vertelde ook hoe ernstig de crisis situatie is bij kinderen en jongeren als gevolg van de pandemie, en de zorgen te uiten die we ons hierover maken. Het rondetafelgesprek werd gevolgd door een bezoek aan de Ouders-baby afdeling, de A.P.P.I.- afdeling en de dienst pedopsychiatrie. De patiënten van de hospitalisatie eenheid kregen de kans om de minister een brief voor te lezen.

Beste minister,

Allereerst danken wij u voor uw onverwachte bezoek, wij zijn allen aangenaam verrast door uw komst. Voor deze gelegenheid hebben wij de tijd genomen om u deze tekst te schrijven en u op de hoogte te brengen van onze gedachten en gevoelens over deze lockdown.

Toen de pandemie werd aangekondigd, waren velen van ons bang en moesten velen van ons naar huis vanwege de hygiënische maatregelen. De achterblijvers konden in het weekend niet naar huis. Sommigen zagen hun familie wekenlang niet omdat het bezoekrecht verboden of zeer beperkt was. Het was moeilijk voor de jongeren, het woog op hun moraal, ze voelden zich eenzaam en droevig. Degenen die thuis waren, voelden deze eenzaamheid ook en trokken zich in zichzelf terug.

In het begin was het erg moeilijk voor ons om de hygiënische maatregelen te begrijpen die door de regering en het ziekenhuis werden opgelegd. Hier in de afdeling worden wij er zeer dikwijls aan herinnerd hoe belangrijk het is de normen en de barrièregebaren te respecteren.

Maar in werkelijkheid is het erg ingewikkeld !!!!!!!!!!!!!!!

Vroeger konden we buiten spelen, nu moeten we een masker dragen zodra we naar buiten gaan. Dat is vreselijk!!!

Sinds deze zomer gaat het beter, we hebben ons aangepast, we zijn er aan gewend. Nu denken we er minder over na dankzij de activiteiten in de afdeling.

Maar sinds het beter gaat, zijn er meer en meer ziekenhuisopnames (we zijn met 16 kinderen in plaats van 15) maar ondanks dat, heerst er nog steeds een goede sfeer. Hoe meer zielen, hoe meer vreugde.

Maar in de scholen, vooral de humaniora, lijken de maatregelen niet goed doordacht te zijn en moeilijk na te leven. Zo mogen sommigen van ons niet naast hun klasgenoten op een bankje zitten, maar zitten wij met ongeveer 500 mensen in een nauwelijks geventileerde refter. En in sommige lagere scholen moeten we 1m50 afstand respecteren en worden onze klassen gescheiden op de speelplaats. De kinderen hier die naar school gaan zijn een beetje bang om covid-19 mee te nemen naar de afdeling. Wij weten dat de jongere in dat geval op zijn kamer zou moeten blijven, d.w.z. dat hij niet met de anderen mag eten of aan de activiteiten deelnemen, in afwachting van de resultaten van de PCR-test. Als de test positief is, zal hij waarschijnlijk naar huis moeten of in isolatie blijven. In werkelijkheid is dit iets wat ons bang maakt, omdat we bang zijn om weer “opgesloten” te worden en geen plezier meer kunnen maken met onze vrienden.

Hoewel de beperkingen nog steeds moeilijk zijn (omdat ze niet veel veranderd zijn), zijn we in staat om onze krachten te herwinnen en aan onszelf te werken met het doel om binnenkort, in goede vorm, terug naar huis te mogen gaan, om het leven met covid-19 verder aan te kunnen.

Dank u, minister, voor uw interesse in deze mooie afdeling. Wij hopen dat dit bezoek u een kijkje heeft gegeven in ons dagelijks leven en hopen dat er spoedig een einde komt aan deze pandemie.

Met vriendelijke groeten,

Léa, Karolina, Cybélia, Iannis, Mine, Noa, Charline, Pauline, Charlie, Goncalo, Maxence, Théo, Louise et Lorena

 

Reportage

 

Genetica: de toekomst begint vandaag

De genen van de pediatrische patiënten onderzoeken op zoek naar de sleutels om hen de best mogelijke zorgen te geven, dat is wat het genetisch team van het UKZKF elke dag doet. Dr. Catheline Vilain, hoofd van de kliniek, ontcijfert de ontwikkelingen, problemen en uitdagingen van een discipline die razendsnel evolueert.

“Sinds twee jaar bieden wij onze patiënten de sequencing van hun mendelioom* aan als klinische routine,” zegt Dr. Catheline Vilain. Deze genetische test wordt gebruikt als diagnostisch instrument voor pediatrische patiënten die een reeks zeldzame aandoeningen vertonen waarvan de oorzaak onbekend is (algemene ontwikkelingsachterstand, intellectuele achterstand, gebrek aan taal, autistische stoornissen…).

“De ontwikkeling van deze test was het hoogtepunt van verscheidene jaren werk,” zegt Dr. Vilain. “Het UKZKF heeft in deze ontwikkelingen geïnvesteerd in nauwe samenwerking met het laboratorium voor genetica van de ULB en het was een van de eerste ziekenhuizen die dit soort tests als klinische routine aanbood”.

Wij werken actief aan de ontwikkeling van nieuwe complexe diagnostische instrumenten. – Dr. Catheline Vilan

*Mendeliome, genoom…? Klein glossarium

Als je ons DNA vergelijkt met een bibliotheek, zijn de boeken op de planken onze genen en maakt de sequentiebepaling het mogelijk alle letters in al die boeken te lezen.

Het genoom is al ons genetisch materiaal. De sequentiebepaling ervan is uiterst complex en duur, en daarom zijn er technieken ontwikkeld waarmee slechts een deel van de “letters” kan worden gesequeneerd.

Het mendelioom is zo’n gedeeltelijke sequencing tool. Het bestaat uit 4.000 genen die bij genetici bijzonder bekend zijn omdat zij in verband staan met een reeks zeldzame ziekten.

“De ontwikkeling van deze test was het hoogtepunt van verscheidene jaren werk,” zegt Dr. Vilain. “Het UKZKF heeft in deze ontwikkelingen geïnvesteerd in nauwe samenwerking met het laboratorium voor genetica van de ULB, en was een van de eerste ziekenhuizen die dit soort tests als klinische routine aanbood”

Van 5% tot 45% diagnose

Concreet maakt mendelioma het mogelijk de fractie van genen te analyseren waarvan momenteel bekend is dat zij genetische ziekten veroorzaken. Het doel is om sequentie- of schrijffouten in deze genen op te sporen.

“Wat onze taak complex maakt, is dat – voor de meeste (neuro)ontwikkelingsstoornissen – hetzelfde klinisch beeld meerdere genetische aandoeningen kan oproepen. En omgekeerd kan eenzelfde genetische afwijking uiteenlopende gevolgen hebben,” merkt Dr. Vilain op. “Het is dus vrij zeldzaam (minder dan 5%) dat het onderzoek van een kind tot een diagnose leidt. Niet-doelgerichte diagnostische benaderingen zijn daarom onontbeerlijk.”

Een ander diagnostisch instrument, de GHC-array, wordt gebruikt om chromosomen te onderzoeken op afwijkingen in de hoeveelheid genetische informatie. “Het maakt het nu al mogelijk om bij 10% van de kinderen de oorzaak van de aandoening vast te stellen,” zegt Dr. Vilain.

“Nu kan door de combinatie van de studie van het klinisch beeld, de CGH-array en de sequencing van het mendelioom bij bijna 45% van de kinderen een diagnose worden gesteld. De ontwikkeling van mendelioom sequencing is dan ook een grote stap voorwaarts!”

“Niettemin blijven de uitdagingen enorm en elke volgende stap is niet één trede hoger, maar een hele trap omhoog,” merkt Dr. Vilain op.

En morgen ?

“Hoewel bij bijna één op de twee patiënten een diagnose kan worden gesteld, blijft de meerderheid van de patiënten onbeantwoord, en daarom werken wij actief aan de ontwikkeling van nieuwe, vrij complexe diagnostische instrumenten,” zegt Dr. Vilain.

Teamwork

Binnen het UKZKF-team voor genetica werken Dr. Vilain en een kinderarts in opleiding hand in hand met een bio-analist die belast is met de technische aspecten van sequencing en interpretatie van de resultaten.

De multidisciplinariteit is belangrijk voor al de andere kinderartsen van het ziekenhuis. “Dankzij deze nauwe samenwerking sluit onze interpretatie van de resultaten van genetische tests zo nauw mogelijk aan bij wat we over het kind weten en kunnen we hem of haar zeer gepersonaliseerde zorg bieden,” merkt Dr. Vilain op.

Op grotere schaal werkt het UKZKF ook samen met de VUB en andere genetische centra in België en de rest van de wereld. “Dankzij de uitwisseling van gegevens tussen genetische centra kunnen we beschikken over steeds betere en completere informatie over genetische ziekten,” aldus Dr. Vilain.

In grote lijnen kunnen voor de komende vijf jaar vier grote uitdagingen worden onderscheiden.

Hoe beter we de genetische afwijking begrijpen, hoe beter we in staat zijn in te grijpen in het verloop van de ziekte. – Dr. Catheline Vilain

Sequencing en interpretatie van het volledige genoom

“Mendelioom vertegenwoordigt slechts een zeer klein deel van ons algemeen genetisch materiaal, amper 0,5%,” zegt Dr. Vilain. “Sequenering van het volledige genoom zal het mogelijk maken genetische afwijkingen op te sporen die met de thans gebruikte technieken niet zichtbaar zijn. De uitdaging – een grote! – is tweeledig: de bio-informatica-instrumenten ontwikkelen om de gegevens te onderzoeken, maar ook onze deskundigheid vergroten om de resultaten te interpreteren.

De “oligogene” aanpak

“Onze kennis van genetische ziekten wordt voortdurend verfijnd,” zegt Dr. Vilain. “Een van de gebieden in ontwikkeling is ons vermogen om te beoordelen hoe verschillende genetische variaties, door hun combinatie, waarschijnlijk de manier zullen veroorzaken en/of beïnvloeden waarop een genetische aandoening zich bij een kind zal manifesteren”.

Het transcriptoom

Het transcriptoom is de weerspiegeling van alle genen die op een bepaald moment in een bepaald weefsel worden gebruikt. “Met deze gegevens kunnen we 5 tot 10% meer diagnoses stellen,” voorspelt Dr. Vilain.

Het methyloom

“We weten dat genetische informatie meer of minder toegankelijk wordt gemaakt voor de cel door chemische modificaties (DNA-methylering),” legt Dr. Vilain uit. “Het bestuderen van deze methyleringsgegevens zal ons een paar diagnostische percentages meer geven.”

Wat is het effect op de patiënten?

“Al deze ontwikkelingen stellen ons in staat meer patiënten een antwoord te geven, wat van onschatbare waarde is, zelfs wanneer genetische diagnose geen gerichte therapeutische oplossing biedt,” zegt Dr. Vilain.

“Voor ouders is een beter begrip van wat er met hun kind gebeurt, een essentiële stap in hun zoektocht.” Voor het kind maakt het stellen van een diagnose het mogelijk de prognose te verduidelijken en een follow-up voor te stellen die gericht is op het bieden van de best mogelijke levenskwaliteit en de grootst mogelijke kansen op ontwikkeling.”Bepaalde aspecten van de zorg kunnen worden aangepast,” zegt Dr. Vilain.

“Voor een jong kind waarvan we weten dat het waarschijnlijk veel moeite zal hebben met de ontwikkeling van verbale taal, bijvoorbeeld, kunnen we overwegen non-verbale communicatiemiddelen te gebruiken”. “In het kader van bepaalde ziekten kan het stellen van een diagnose ook van invloed zijn op de keuze van de behandeling. Het voorspellen van de respons van de patiënt op een bepaalde klasse geneesmiddelen kan helpen bij het ijken van de voorgestelde therapie om de symptomen te verbeteren”.

Aude Dion

___________________________________________________________________________________________________

Wilt u meer informatie over de #notaunicorn campagne rond zeldzame ziekten ? Bezoek de website van Radiorg!

Om onze andere acties rond zeldzame ziekten te zien, bezoek onze campagne website!

Om kinderen met zeldzame ziekten te helpen, steun het onderzoek. Ik doneer aan The Belgian Kids Fund.

PALLIATIEVE ZORG VEEL MEER DAN ALLEEN ZORG

Het kind staat in het middelpunt van de zorg. Zorgverleners stellen alles in het werk om zijn of haar behoeften te respecteren en, voor zover mogelijk, hem of haar te helpen zijn of haar plannen te verwezenlijken. Een interdisciplinair team zorgt voor het welzijn van het kind, zowel fysiek, psychologisch als sociaal.

STEUN HET HELE GEZIN

De ziekte van een kind kan bij de mensen in zijn omgeving grote vermoeidheid en psychisch leed veroorzaken. Zorgverleners zorgen ervoor dat de familie voor zichzelf kan zorgen en kan rusten. Zij bieden ook waardevolle psychologische steun, een plaats om twijfels, angsten, emoties die bij broers, zussen, ouders, grootouders kunnen opkomen, te deponeren …

Begeleiding kan zich ook uitstrekken tot de sfeer van scholen of jeugdbewegingen om de communicatie te vergemakkelijken.

IS HET VAAK GUNSTIGER ALS ZE VROEG BEGINNEN.

Met palliatieve zorg kan vroeg worden begonnen, zodra de ziekte is gediagnosticeerd, en parallel aan curatieve behandelingen. Een palliatieve aanpak vanaf het allereerste begin maakt het mogelijk te anticiperen op moeilijkheden en te zorgen voor een follow-up die zo dicht mogelijk bij de behoeften van het kind ligt.

HET IS EEN RECHT VOOR IEDEREEN, ONGEACHT LEEFTIJD, ZIEKTE OF LEVENSVERWACHTING.

Kinderen kunnen soms vanaf hun geboorte getroffen worden door ongeneeslijke ziekten.

of hun leven in gevaar brengen (kankers, neurologische en stofwisselingsziekten…). De begeleiding kan dan verschillende maanden of zelfs jaren duren.

PIJN EN ANDERE LICHAMELIJKE SYMPTOMEN VERLICHTEN

Om het comfort van het kind te verbeteren, bieden zorgverleners in de palliatieve zorg speciale aandacht voor de preventie en behandeling van pijn en alle andere ongemakkelijke symptomen.

DIT IS MOGELIJK THUIS, IN HET ZIEKENHUIS OF IN EEN INSTELLING

Palliatieve zorg is niet beperkt tot het ziekenhuis, maar kan ook worden verleend door instelling of, indien mogelijk, thuis. Gezinnen krijgen dan steun op de zorg en aangepaste apparatuur, om deze follow-up te kunnen verzekeren, om in staat te zijn in hun vertrouwde omgeving.

WIE HEEFT ER RECHT OP?

Elke persoon die een ernstige en progressieve ziekte heeft, zonder mogelijke genezing, en wiens behoeften dit rechtvaardigen.

InTijdenVanCorona#9: Wanneer het corona het weer van onze emoties bepaald

Het team van psychologen van de afdeling Kinderpsychiatrie van het UKZKF heeft zich vanaf de eerste dag van de lockdown gemobiliseerd om middelen aan te bieden aan hun patiënten, de kinderen van het personeel en de ouders, die soms verward zijn door zoveel veranderingen. Hun doel? Ouders helpen om de emoties van hun kinderen beter aan te voelen, uit te drukken en te begrijpen, emoties in verband met het coronavirus en de invloed op het leven van kinderen van 2 tot 6 jaar.

Uittreksel uit het boekje “Wanneer het coronavirus onze emoties bepaald”

Ontdek het hier !

 

#InTijdenVanCorona – Studie: weerbaarheid en eenzaamheid onder 18-25 jarigen tijdens de lockdown

Het team van de ULB-leerstoel ‘Transitional Psychiatry’ heeft een wetenschappelijk artikel gepubliceerd rond de gevolgen van de lockdown en sociaal isolement voor de geestelijke gezondheid van jongeren. Het team analyseerde de risico’s en beschermende factoren, zoals weerbaarheid, eenzaamheid en de sociale en familiale context op hun mentale gezondheidstoestand. Deze factoren werden beoordeeld door het onderzoek naar (meer) professionele hulp, het gebruik van psychotrope middelen en opname op een psychiatrische afdeling voor en tijdens de inperkingsmaatregelen. Maar liefst 825 jongvolwassenen van 18 tot 25 jaar in België en Italië hebben tijdens de lockdown van april 2020 in het kader van de COVID-19-pandemie een online-enquête ingevuld.

Het team van de ULB-leerstoel ‘Transitional Psychiatry’ heeft een wetenschappelijk artikel gepubliceerd rond de gevolgen van de lockdown en sociaal isolement voor de geestelijke gezondheid van jongeren. Het team analyseerde de risico’s en beschermende factoren, zoals weerbaarheid, eenzaamheid en de sociale en familiale context op hun mentale gezondheidstoestand. Deze factoren werden beoordeeld door het onderzoek naar (meer) professionele hulp, het gebruik van psychotrope middelen en opname op een psychiatrische afdeling voor en tijdens de inperkingsmaatregelen. Maar liefst 825 jongvolwassenen van 18 tot 25 jaar in België en Italië hebben tijdens de lockdown van april 2020 in het kader van de COVID-19-pandemie een online-enquête ingevuld.

Meer aandoeningen gemeld

De studie toonde een toename van de behoeften aan geestelijke gezondheidzorg vanaf het begin van de lockdown, bij bijna 5% van de deelnemers, zowel in België als in Italië. Deze behoeften variëren van de nood een eerste contact met een psycholoog of psychiater, tot het begin van een psychotrope behandeling of opname in een psychiatrische afdeling.

Weerbaarheid en zelfvertrouwen: de toch al kwetsbare jongeren worden nog meer getroffen.

De weerbaarheid en het vertrouwen in het eigen vermogen om met tegenslagen om te gaan, verschilt van groep tot groep: het is lager bij mensen die al gebruik maken van de geestelijke gezondheidszorg. Deze bevindingen kunnen in verband worden gebracht met hun psychologisch leed in verband met de lockdownperiode, of met een mogelijke geestelijke gezondheidsstoornis, die de hulpzoekende houding rechtvaardigt. Verder onderzoek naar de effecten van de pandemie op het ontstaan van geestelijke gezondheidsproblemen bij jongeren is nodig om deze mechanismen beter te begrijpen.

Collegiale ondersteuning als beschermende factor tegen psychisch lijden

De studie toont ook aan dat collegiale ondersteuning kan worden benadrukt als een mogelijke beschermende factor tegen psychologisch lijden tijdens inperkingsmaatregelen. In de toekomst moet verder onderzoek worden gedaan naar de dynamiek van collegiale ondersteurning in de geestelijke gezondheidszorg, met name onder jongeren.

Rekening houden met de geestelijke gezondheid van jongeren tijdens grootschalige rampen

Weerbaarheid en eenzaamheid zijn twee belangrijke gebieden die nader moeten worden onderzocht om na te gaan hoe psychologisch lijden kan worden voorkomen en hoe vroegtijdige interventieprogramma’s voor psychisch lijden bij grootschalige rampen kunnen worden gestructureerd. In het licht van het risico van nieuwe besmettingsgolven voor COVID-19 moet de geestelijke gezondheid van jongeren sterk in overweging worden genomen bij nationale en internationale beslissingen, met inbegrip van mogelijke maatregelen na een gedwongen isolement.

Online communicatie om vroegtijdige interventie te ontwikkelen

Het opsporen van psychisch leed door middel van online-enquêtes lijkt ook een geschikt instrument voor de beoordeling van jongvolwassenen die risico’s lopen, volgens hetzelfde model als deze studie. Het onderzoek wijst er ook op dat vroegtijdig ingrijpen nu mogelijk is, dankzij synchrone online communicatie. Deze generatie is bijzonder geschikt voor het gebruik van online communicatie. Dit soort steun moet sterk worden aangemoedigd om tegemoet te komen aan de behoeften op het gebied van de geestelijke gezondheid van deze specifieke bevolking tijdens het sociale isolement.

Referentie

Marchini, S, Zaurino, E, Bouziotis, J, Brondino, N, Delvenne, V, Delhaye, M. Studie naar weerbaarheid en eenzaamheid bij de jeugd (18-25 jaar oud) tijdens de COVID-19 pandemische lockdown maatregelen. J Community Psychol. 2020; 1- 13. https://doi.org/10.1002/jcop.22473

Over de leerstoel “Transitional Psychiatry in a World in Transition”.

De Universitaire Leerstoel “Transitional Psychiatry in a World in Transition” aan de ULB, gecoördineerd door Prof. Véronique Delvenne, brengt teams van het Universitair Kinderziekenhuis Koningin Fabiola, het Erasmusziekenhuis, het UVC Brugmann en de ULB Mental Health Service samen.

Het doel van de betrokken teams is drieledig:

-Het beter begrijpen van de behoeften van jongeren tijdens de periode van hun leven waarin ze het meest kwetsbaar zijn, in de late adolescentie en de vroege volwassenheid;

-Om de onderbreking in de continuïteit van de zorg en de ondersteuning door de klinische afdelingen van de kinder- en volwassenenpsychiatrie te compenseren;

-Om te innoveren in de zorg voor jonge volwassenen, aangepast aan hun levensfase en aan de huidige tijd.

Hun methode?

De leerstoel maakt het mogelijk om interdisciplinaire onderzoeksprojecten uit te voeren met als doel de resultaten te vertalen naar het vakgebied, maar ook om onderwijs en kennisdeling op te zetten overr overgangspsychiatrie, een vakgebied op het kruispunt van kinder- en volwassenenpsychiatrie. Een innovatieve aanpak, zowel inhoudelijk als formeel.

Met de steun van het Julie Rensonfonds, het Koningin Fabiolafonds en de Koning Boudewijnstichting.

Persbericht